先天性十二指腸閉鎖・狭窄症

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症は、先天性に十二指腸の通過障害を呈する代表的な先天性疾患で、消化管閉鎖・狭窄症の病因である再通過障害によって起こるとされています。

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の発生頻度

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の発症頻度は6000～10000人出生に1人といわれています。

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の合併症頻度

ダウン症候群児の約30％に先天性十二腸閉鎖・狭窄症がみられます。
先天性食道閉鎖症、輪状膵、腸回転異常症、鎖肛、先天性心疾患などを合併することもあり、合併疾患の頻度は50％といわれています。

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の症状

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の症状は、妊娠中において羊水過多がみられます。
その他の症状は、閉鎖の部位により嘔吐物が異なり、ファーター乳頭開口部より上部の閉鎖の場合には胃液様嘔吐がみられ、ファーター乳頭開口部より下部の閉鎖の場合は胆汁性嘔吐がみられます。上腹部に限局した腹部膨満がみられます。
出生後24～48時間以内に胎便排出がない（胎便排泄遅延）、閉塞が乳頭開口部より遠位ならば灰白色便がみられます。

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の検査・診断

出生前診断で見つかることが多く、胎児超音波検査において胃泡と閉塞部位より口側腸管の拡張がみられれば腸閉鎖の疑いが高くなります。羊水過多を多く認められます。
腸回転異常症の診断には注腸造影検査が必要となります。

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の治療

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の治療は外科的治療で、後48間以後に手術が行われます。
術前に経鼻胃管による持続吸引で減圧をはかり、輸液により全身状態を改善し行われます。

先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の治療

穿孔、腹膜炎などの合併症がなければ先天性十二指腸鎖症・腸狭窄症の予後は良好です。